High Quality Content by WIKIPEDIA articles! High Quality Content by WIKIPEDIA articles! Aconitase heissen Enzyme, die die Umwandlung von Citrat oder Isocitrat in Aconitat und umgekehrt katalysieren. Es ist ein unentbehrliches Enzym des Citratzyklus und des Glyoxylatzyklus. Aconitase kommt in allen Eukaryoten und Bakterien im Zytosol vor. Mehrzellige Tiere haben eine zusatzliche Kopie der ACO im Mitochondrium. Bei Saugetieren und Bakterien schliesslich hat sich die zytosolische ACO weiterentwickelt und die zusatzliche Rolle eines Translations-Repressors angenommen, der eine zentrale Rolle im Eisenstoffwechsel spielt. Mutationen am Eisen-Schwefel-Cluster-Gerustprotein (ISCU) konnen zur seltenen Krankheit Aconitasemangel fuhren, da die ACO-Funktion von der Anwesenheit des Cluster abhangig ist.

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